Лёгочная гипертензия (ЛГ) — не один диагноз, а группа заболеваний различной этиологии, приводящих к повышению давления в лёгочной артерии, повышению легочного сосудистого сопротивления, и, как следствие, к перегрузке и дисфункции правого желудочка. Разбираем, как ЛГ определяют по гемодинамике, на какие пять групп её делят и почему для двух из них существует специфическая терапия.
Как устроен нормальный лёгочный кровоток
Малый круг кровообращения работает в особых условиях: низкое давление в лёгочных артериях (в норме среднее давление около 14 ± 3 мм рт. ст.), низкое лёгочное сосудистое сопротивление (ЛСС менее 2 ед. Вуда) и высокая ёмкость сосудистого русла: оно вмещает около 10% циркулирующей крови. Благодаря этому обеспечиваются оптимальный газообмен и умеренная нагрузка на правые отделы сердца.
Что такое лёгочная гипертензия
Диагноз ЛГ ставят при повышении среднего давления в лёгочной артерии (срДЛА) выше 20 мм рт. ст. в покое по данным катетеризации правых отделов сердца (КПОС). Естественный итог без лечения — правожелудочковая сердечная недостаточность и летальный исход [1, 2].
Пять групп по клинической классификации
- Группа 1: лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ). Причина — пролиферативная васкулопатия с поражением лёгочного артериального русла.
- Группа 2: ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца (сердечная недостаточность, клапанные пороки). Механизм — пассивная передача повышенного давления из левого предсердия в лёгочное венозное русло.
- Группа 3: ЛГ вследствие заболеваний лёгких и/или гипоксемии (ХОБЛ, интерстициальные и другие заболевания лёгких). Механизм — гипоксическая вазоконстрикция и облитерация сосудов лёгких.
- Группа 4: ЛГ вследствие обструкции лёгочных артерий, прежде всего хроническая тромбоэмболическая ЛГ (ХТЭЛГ). Кровоток ограничен организованным тромботическим материалом.
- Группа 5: ЛГ неизвестного или смешанного генеза (гематологические, системные, метаболические заболевания, хроническая почечная недостаточность и др.).
Что внутри группы 1 (ЛАГ) Идиопатическая, наследственная (в том числе с мутациями BMPR2), индуцированная лекарственными препаратами и токсинами, ассоциированная с заболеваниями соединительной ткани, ВИЧ-инфекцией, портальной гипертензией, врождёнными пороками сердца, шистосомозом, а также ЛАГ с признаками поражения лёгочных вен и капилляров.
По данным Wijeratne и соавт. (2018), наиболее часто ЛГ связана с патологией левых отделов сердца (48,7%) или заболеваниями лёгких (33,5%). На группы 1 и 4 приходится 11,4% и 6,4% соответственно. При этом именно для ЛГ групп 1 и 4 разработана специфическая терапия [1, 3].
Пре- и посткапиллярная ЛГ
- При прекапиллярной ЛГ давление растёт «перед» лёгочными капиллярами. Это группы 1, 3, 4 и часть группы 5. Давление в левом предсердии (его оценивают по давлению заклинивания лёгочной артерии, ДЗЛА) в норме, не более 15 мм рт. ст.
- При посткапиллярной ЛГ давление растёт «после» капилляров. Это группа 2 и часть группы 5.
- Лёгочное сосудистое сопротивление отражает сопротивление току крови в артериальном русле лёгких, в наибольшей степени зависит от тонуса мелких артерий и артериол. Рассчитывается по данным КПОС; норма менее 2 ед. Вуда.
Подробнее о ЛАГ и ХТЭЛГ — в наших отдельных материалах.
Ссылки
- Чазова И.Е. и соавт. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению лёгочной гипертензии (2023). Евразийский кардиологический журнал. 2024;(1):6-85.
- Клинические рекомендации Минздрава России «Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия» (2024)
- Wijeratne D.T. et al. Circ Cardiovasc Qual Outcomes. 2018;11(2):e003973.
Автор поста: Елизарова Марина Геннадьевна