ХТЭЛГ — единственная форма лёгочной гипертензии, у которой есть шанс на радикальное хирургическое лечение. Объясняем, как острая тромбоэмболия превращается в хроническую обструкцию лёгочных артерий, кто в группе риска и как определяют диагноз по современным критериям.
Определение
Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия (ХТЭЛГ) — группа 4 клинической классификации. Это прекапиллярная форма лёгочной гипертензии, при которой хроническая обструкция крупных и средних ветвей лёгочных артерий и вторичные изменения микроциркуляторного русла приводят к прогрессирующему росту лёгочного сосудистого сопротивления и давления в лёгочной артерии с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности [1, 2].
Диагностические критерии
Диагноз ХТЭЛГ основывается на совокупности признаков, приведённых в экспертном консенсусе 2025 года [2]:
- прекапиллярная ЛГ по данным катетеризации правых отделов сердца в покое: среднее давление в лёгочной артерии выше 20 мм рт. ст., давление заклинивания не выше 15 мм рт. ст., ЛСС выше 2 ед. Вуда;
- признаки посттромбоэмболического поражения лёгочных артерий по данным КТ с внутривенным контрастированием и/или инвазивной ангиопульмонографии и/или дефекты перфузии по данным перфузионной сцинтиграфии лёгких при отсутствии других причин;
- не менее 3 месяцев оптимальной антикоагулянтной терапии.
Диагноз не снимается даже при нормализации гемодинамики малого круга: он нужен для обоснования антикоагулянтной терапии, при необходимости — продолжения ЛАГ-специфической терапии и дальнейшего наблюдения [2].
Как ТЭЛА превращается в ХТЭЛГ
ХТЭЛГ может быть отдалённым осложнением тромбоэмболии лёгочной артерии. Тромботические массы при этом организуются и формируют «слепок» лёгочной артерии и её ветвей. ХТЭЛГ может возникать почти у каждого десятого пациента, перенесшего ТЭЛА. Обобщённая частота ХТЭЛГ среди выживших после острой ТЭЛА составляет около 3% (в метаанализе Ende-Verhaar и соавт., 2017: 3,2% среди выживших после начального периода лечения не менее 3 месяцев) [3].
У части пациентов тромб не рассасывается из-за сложных нарушений:
- воспаление и инфекционный процесс (рост маркёров воспаления, например СРБ, ФНО-альфа; стафилококковая инфекция, особенно у носителей электрокардиостимулятора);
- нарушения ангиогенеза (рост активности ингибиторов ангиогенеза препятствует реканализации тромба);
- аномалии гемостаза и фибринолиза (рост уровня фактора VIII, антифосфолипидные антитела и волчаночный антикоагулянт, особенности полиморфизма фибриногена, нарушения тромбоцитарного гемостаза) [4].
Дополнительные факторы риска
- спленэктомия в анамнезе;
- вентрикуло-атриальные шунты (при гидроцефалии);
- инфицирование венозных катетеров или электродов электрокардиостимулятора;
- гипотиреоз, требующий заместительной терапии;
- онкологические заболевания в анамнезе;
- воспалительные заболевания кишечника, миелопролиферативные заболевания;
- тромбофилии, прежде всего антифосфолипидный синдром;
- принадлежность ко II, III и IV группам крови.
Почему важен статус операбельности
В национальном регистре США (750 пациентов с ХТЭЛГ, 75,5% перенесли лёгочную тромбэндартерэктомию) продолжительность жизни во многом определялась именно статусом операбельности. Для неоперабельных пациентов обсуждается гибридный подход с баллонной ангиопластикой лёгочных артерий и таргетной терапией [5, 6]. О том, как оценивают операбельность, — в отдельном материале.
Ссылки
- Чазова И.Е. и соавт. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению лёгочной гипертензии (2023). Евразийский кардиологический журнал. 2024;(1):6-85.
- Чазова И.Е. и соавт. Консенсус экспертов о подходах к стратификации риска и выбору терапии у пациентов с неоперабельной и резидуальной ХТЭЛГ. Терапевтический архив. 2025;97(3):279-288.
- Ende-Verhaar Y.M. et al. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism: a contemporary view of the published literature. Eur Respir J. 2017;49(2):1601792.
- Otani N. et al. Pathophysiology and Treatment of Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. Int J Mol Sci. 2023;24(4):3979.
- Kerr K.M. et al. Results From the United States CTEPH Registry: Enrollment Characteristics and 1-Year Follow-up. Chest. 2021;160(5):1822-1831.
- Martin-Suarez S. et al. Therapeutic alternatives in CTEPH: from pulmonary endarterectomy to balloon pulmonary angioplasty to medical therapy. Ann Cardiothorac Surg. 2022;11(2):120-127.
Автор поста: Елизарова Марина Геннадьевна
ссылка на пост Лёгочная гипертензия: определение и калассификация