Современная терапия ЛАГ воздействует на три патогенетических пути. Разбираем, какие классы препаратов существуют, какой уровень рекомендаций у каждого из них, как выбирают стратегию по категории риска и какие меры поддерживающей терапии нужны всем пациентам.
Три пути
- Эндотелиновый путь: антагонисты рецепторов эндотелина (эндотелин-1 вызывает вазоконстрикцию, воспаление и фиброз).
- Простациклиновый путь: аналоги простациклина (в том числе ингаляционный илопрост) и селективный агонист IP-рецепторов селексипаг.
- Путь оксида азота: стимулятор растворимой гуанилатциклазы риоцигуат и ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (силденафил, тадалафил) [1].
Классы препаратов и уровень рекомендаций [2]
Для пациентов с ФК II и III (классы рекомендаций ЕОК, уровень доказательности):
- блокаторы кальциевых каналов — IC (только при положительной острой вазореактивной пробе);
- антагонисты рецепторов эндотелина: амбризентан и бозентан — IA, мацитентан — IB;
- стимулятор растворимой гуанилатциклазы: риоцигуат - IB;
- ингибиторы ФДЭ-5: силденафил и тадалафил — IA;
- агонист IP-рецепторов селексипаг — IB.
Для пациентов с ФК IV уровень рекомендаций ниже (IIb, уровень C) для всех перечисленных групп.
Выбор стратегии по риску
В качестве цели терапии пациентов ЛАГ рекомендуется использовать достижение и поддержание профиля низкого риска в результате проводимой специфической терапии. Согласно алгоритму 2024 года (Chin и соавт.), предназначенному для пациентов с ЛАГ 1 группы (срДЛА ≥ 25 мм рт. ст., ЛСС > 3 ед. Вуда) и отрицательной острой вазореактивной пробой [3]:
- оценка риска при постановке диагноза, затем через 3–4 месяца и далее регулярно; в калькуляторе учитывают ФК, дистанцию ходьбы и натрийуретические пептиды, дополнительно — гемодинамику и визуализацию правого желудочка;
- стартовая тройная комбинированная терапия с внутривенными или подкожными аналогами простациклина рекомендована при высоком риске и может быть рассмотрена при тяжёлой дисфункции правого желудочка или изменениях гемодинамики;
- большинству пациентов с документированным низким риском следует продолжить стартовую терапию;
- у пациентов высокого риска при диагнозе и у больных промежуточно-высокого и высокого риска при наблюдении нужно рассмотреть направление в центр трансплантации лёгких.
Поддерживающая терапия
- физическая реабилитация и психологическая поддержка;
- вакцинация (SARS-CoV-2, грипп, пневмококк, РСВ — прежде всего для лиц старше 60 лет);
- диуретики при задержке жидкости;
- длительная кислородотерапия при устойчиво сниженном PaO₂ < 60 мм рт. ст. (8 кПа);
- препараты железа при железодефицитной анемии;
- консультирование женщин с репродуктивным потенциалом о высоком риске, связанном с беременностью и родами, и о контрацепции;
- подготовка к трансплантации (снижение массы тела, отказ от курения и запрещённых веществ, терапия сопутствующих заболеваний);
- антикоагулянты — индивидуально, противопоказаны при ЛАГ, ассоциированной с системными заболеваниями соединительной ткани [3].
Ссылки
- Чазова И.Е. и соавт. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению лёгочной гипертензии (2023). Евразийский кардиологический журнал. 2024;(1):6-85.
- Клинические рекомендации Минздрава России «Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия» (2024)
- Chin K.M. et al. Treatment algorithm for pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2024;64(4):2401325.
Автор поста: Елизарова Марина Геннадьевна
ссылка на пост Лёгочная гипертензия: определение и калассификация