ЛАГ — прекапиллярная форма лёгочной гипертензии, при которой поражаются сами лёгочные артерии. Рассказываем, какие структурные изменения лежат в основе болезни, какие формы преобладают в США и в России и какие лекарства и токсины связаны с развитием ЛАГ.
Определение
Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) относится к группе 1 клинической классификации. Это прекапиллярная форма лёгочной гипертензии, диагноз которой ставится при отсутствии заболеваний лёгких, хронической тромбоэмболии в системе лёгочной артерии и других редких причин повышения давления в лёгочной артерии (группа 5) [1].
Что меняется в сосудах
При ЛАГ в лёгочном артериальном русле одновременно идут несколько процессов:
- пролиферация гладкомышечных клеток, фибробластов и макрофагов, а также эндотелия с инфильтрацией гладкомышечными клетками;
- фиброз;
- воспаление;
- вазоконстрикция.
Итог — выраженное сужение просвета сосуда, рост лёгочного сосудистого сопротивления и нагрузки на правый желудочек [2].
Какие формы встречаются чаще
По данным регистра REVEAL (США, 2525 последовательно включённых пациентов с ЛАГ, средний возраст 53 ± 14 лет, женщины 79,5%) наиболее распространены идиопатическая ЛАГ и ЛАГ, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани. Реже встречаются формы, связанные с врождёнными пороками сердца, портальной гипертензией, приёмом лекарств и токсинов и ВИЧ-инфекцией [3].
В российской популяции среди ассоциированных форм ЛАГ преобладает ЛАГ, связанная с врождёнными пороками сердца (по данным национального регистра в сопоставлении с REVEAL) [4]. Наиболее частой причиной ассоциированной ЛАГ, по дан- ным российского регистра, являются ВПС – простые системно-легочные шунты (36,6%) – дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП). В клинической классификации ЛАГ-ВПС, как и ранее, выделяют четыре группы: 1) синдром Эйзенменгера, 2) ЛАГ, ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами, 3) ЛАГ при малых, случайных дефектах, 4) ЛАГ после хирургической коррекции ВПС. ЛАГ, ассоциированная с СЗСТ (ЛАГ-СЗСТ), развивается при системной склеродермии (ССД), системной красной волчанке, смешанном заболевании соединительной ткани, более редко – при ревматоидном артрите, дерматомиозите или синдроме Шегрена [1].
Лекарства и токсины, ассоциированные с ЛАГ
По материалам 7-го Всемирного симпозиума по лёгочной гипертензии (7WSPH), к веществам с определённой ассоциацией относятся, среди прочих, аминорекс, фенфлурамин и дексфенфлурамин, бенфлуорекс, метамфетамины, дазатиниб и токсическое рапсовое масло [5]. Определённая ассоциация устанавливается по данным эпидемических вспышек, исследований «случай-контроль» или крупных многоцентровых серий случаев. Для возможной ассоциации достаточно множественных серий случаев или единичных наблюдений при идентичном механизме действия. Поэтому лекарственный анамнез (в том числе БАД и нелегальные препараты) нужно собирать у каждого пациента с неясной одышкой.
Что изменила современная терапия
Внедрение современных методов лечения в клиническую практику сопровождалось увеличением продолжительности жизни пациентов с ЛАГ. Это показал анализ шестилетнего наблюдения по данным национального регистра [6].
Ссылки
- Чазова И.Е. и соавт. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению лёгочной гипертензии (2023). Евразийский кардиологический журнал. 2024;(1):6-85.
- Chirinos J.A. et al. Biologic mechanisms and consequences of pulmonary artery stiffening in pulmonary hypertension. In: Textbook of Arterial Stiffness and Pulsatile Hemodynamics in Health and Disease. Academic Press; 2022. P. 917-934.
- McGoon M.D., Miller D.P. REVEAL: a contemporary US pulmonary arterial hypertension registry. Eur Respir Rev. 2012;21(123):8-18.
- Chazova I.Y. et al. Clinical and Instrumental Characteristics of Newly Diagnosed Patients with Various Forms of Pulmonary Hypertension according to the Russian National Registry. Biomed Res Int. 2020;2020:6836973.
- Kovacs G. et al. Definition, classification and diagnosis of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2024; 2401324. doi:10.1183/13993003.01324-2024
- Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019;91(1):24-31.
Автор поста: Елизарова Марина Геннадьевна
ссылка на пост Лёгочная гипертензия: определение и калассификация