ЛАГ и ХТЭЛГ относят к редким заболеваниям, но редкие болезни встречаются чаще, если о них помнить. Приводим данные о распространённости, о выживаемости пациентов с разными группами лёгочной гипертензии и о том, сколько времени проходит от первых симптомов до диагноза.
Распространённость
По данным систематического обзора Leber и соавт. (2021), распространённость ЛАГ и ХТЭЛГ в мире может достигать 55 и 38 случаев на миллион населения соответственно [1]. Для российских регионов существуют данные региональных регистров лёгочной гипертензии, но они пока не опубликованы в рецензируемых журналах, поэтому в этом материале мы их не приводим.
Выживаемость: ЛАГ и ХТЭЛГ против других групп ЛГ
В немецком когортном исследовании (Gall и соавт., 2017; 2067 пациентов с ЛГ) оценивали пятилетнюю выживаемость без трансплантации. Результаты по группам [2]:
- ХТЭЛГ — 66,7%;
- ЛАГ (группа 1) — 59,4%;
- ЛГ при патологии левых отделов сердца (группа 2) — 55,6%;
- ЛГ при заболеваниях лёгких (группа 3) — 41,1%;
- группа 5 — 35,7%.
Для ЛАГ и ХТЭЛГ это наилучшие показатели за счёт возможностей хирургического лечения и таргетной терапии. Ранее практически все пациенты умирали в течение 5 лет. Без лечения продолжительность жизни при идиопатической ЛАГ составляла менее 3 лет с момента диагноза (D'Alonzo и соавт., 1991) [3].
Точные значения для группы 1 и группы 2 в исходной публикации приведены на кривых выживаемости, поэтому они получены визуальной оценкой и носят приблизительный характер.
Путь к диагнозу
Путь пациента с ЛАГ к диагнозу может занимать более двух лет: по данным анализа общенациональных данных здравоохранения США, медиана времени от появления одышки до диагноза составила 2,26 года (0,73–4,22). Типичная история: хроническая одышка неясного генеза, затем около 12 визитов к врачу, 4 эхокардиографии и 4 госпитализации до постановки диагноза [4]. По данным одноцентрового японского исследования, около 20% пациентов сообщали врачу о симптомах ЛАГ более чем за 2 года до диагноза [5].
Низкая осведомлённость врачей о проблеме ЛАГ может быть одной из причин такой задержки. О том, как поздняя диагностика влияет на прогноз, — в отдельном материале.
Ссылки
- Leber L., Beaudet A., Muller A. Epidemiology of pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: identification of the most accurate estimates from a systematic literature review. Pulm Circ. 2021;11(1):2045894020977300.
- Gall H. et al. J Heart Lung Transplant. 2017;36(9):957-967.
- D'Alonzo G.E. et al. Survival in Patients with Primary Pulmonary Hypertension. Ann Intern Med. 1991;115:343-349.
- Didden E.M. et al. Time to diagnosis of pulmonary hypertension and diagnostic burden: a retrospective analysis of nationwide US healthcare data. Pulm Circ. 2023;13:e12188.
- Kubota K. et al. Association of delayed diagnosis of pulmonary arterial hypertension with its prognosis. J Cardiol. 2024;83:365-370. doi:10.1016/j.jjcc.2023.08.004
Автор поста: Елизарова Марина Геннадьевна
ссылка на пост Лёгочная гипертензия: определение и калассификация